La maladie de von Willebrand

5 mythes et faits sur le syndrome de von Willebrand (vWS)

Le trouble de la coagulation le plus courant est celui que la plupart des gens ignorent. La maladie de von Willebrand.

Le trouble de la coagulation le plus courant, le syndrome de von Willebrand (vWS), touche plus de 3 millions d'Américains, soit environ 1 % de la population. Comme l’hémophilie, le vWS est une maladie génétique causée par une protéine de coagulation manquante ou défectueuse dans le sang. Dans le vWS, la protéine problématique est le facteur von Willebrand, qui joue un rôle clé dans le processus de coagulation. Bien que la maladie de von Willebrand soit plus courante que l’hémophilie, il existe de nombreux mythes et idées fausses à propos de la maladie.

Mythe 1 : Seules les femmes sont atteintes du vWS.

Fait : Le syndrome de von Willebrand survient également chez les hommes et les femmes.

Mythe 2 : Les femmes et les hommes atteints de la maladie de von Willebrand présentent les mêmes symptômes.

Fait : Les symptômes chez les hommes et les femmes varient en fonction de la gravité de la maladie de von Willebrand. Les femmes et les hommes peuvent avoir des saignements de nez fréquents et prolongés, avoir facilement des ecchymoses et des saignements excessifs après une intervention chirurgicale ou une intervention dentaire.

En outre, les femmes peuvent souffrir de saignements menstruels abondants ou avoir des problèmes de saignement accrus pendant et après l'accouchement.

Mythe 3 : Il n’existe qu’un seul type de vWS.

Fait : Il existe trois principaux types de vWS et plusieurs sous-types.

Le type 1 de la maladie de von Willebrand est la forme la plus courante et la plus bénigne. Dans le type 1, le corps a un faible facteur de von Willebrand. Les personnes atteintes du type 1 peuvent également avoir de faibles taux de facteur VIII, une autre protéine de la coagulation sanguine. Selon les Centers for Disease Control and Prevention (CDC), 85 % des personnes traitées pour le vWS aux États-Unis sont atteintes du type 1.

Dans la maladie de von Willebrand de type 2 , le corps produit une quantité normale de facteur von Willebrand, mais la protéine de coagulation ne fonctionne pas comme elle le devrait. Il existe quatre sous-types de type 2 : 2A, 2B, 2M et 2N, en fonction du problème du facteur de von Willebrand. Chaque sous-type est traité différemment.

Le type 3 de vWS est la forme la plus rare et la plus grave. Dans le type 3, le corps produit peu ou pas de facteur von Willebrand et présente de faibles niveaux de facteur VIII.

Mythe 4 : La maladie de von Willebrand est facile à diagnostiquer.

Fait : Étant donné que la plupart des hommes et des femmes atteints de la maladie de von Willebrand de type 1 ne présentent pas régulièrement de saignements abondants, ils risquent de ne pas recevoir de diagnostic avant d'avoir subi un traumatisme grave, qu'il s'agisse d'une intervention chirurgicale, d'une blessure ou d'un traitement dentaire. Les saignements de nez, les ecchymoses et les saignements menstruels peuvent tous être attribués à d’autres causes, ce qui rend le diagnostic encore plus difficile. Divers tests effectués par un hématologue peuvent fournir un diagnostic précis. Cependant, certains tests devront peut-être être répétés car les niveaux de facteur von Willebrand dans le corps peuvent fluctuer et sont affectés par le stress et les hormones.

Mythe 5 : Il n’existe aucun traitement pour les symptômes de la maladie de von Willebrand.

Fait : Il existe des traitements qui aident à contrôler les saignements. Le traitement le plus courant est la desmopressine (DDAVP), qui augmente le facteur von Willebrand dans le sang et peut être administrée par injection ou par pulvérisation nasale. D'autres traitements peuvent inclure une thérapie de remplacement de facteur, des médicaments qui aident à prévenir la destruction des caillots sanguins et, pour les femmes, une hormonothérapie telle que la pilule contraceptive. Le traitement dépend du type et de la gravité de la maladie de von Willebrand d'une personne. Il est donc important que les patients travaillent en étroite collaboration avec leur équipe soignante pour créer un plan de prise en charge.

Nous avons extrait ces mythes et faits du site Web de la National Hemophilia Foundation (NHF) aux États-Unis.