5 Mythes et faits sur la maladie de von Willebrand (vWS)

Le trouble de saignement le plus courant est un trouble que la plupart des gens ne connaissent pas. La maladie de Willebrand.

Le trouble de la coagulation le plus courant, la maladie de von Willebrand (vWS), touche plus de 3 millions d'Américains, soit environ 1 % de la population. Comme l'hémophilie, la vWS est un trouble génétique causé par une protéine de coagulation manquante ou défectueuse dans le sang. Dans la vWS, la protéine problématique est le facteur von Willebrand, qui joue un rôle clé dans le processus de coagulation. Bien que la vWS soit plus courante que l'hémophilie, il existe de nombreux mythes et idées fausses au sujet de la maladie.

Mythe 1 : Seules les femmes ont la vWS.

Réalité : La vWS touche à la fois les hommes et les femmes.

Mythe 2 : Les femmes et les hommes atteints de SPV présentent les mêmes symptômes.

Réalité : Les symptômes chez les hommes et les femmes varient selon la gravité de la SVV d'une personne. Les femmes et les hommes peuvent avoir des saignements de nez fréquents et prolongés, avoir des ecchymoses facilement et des saignements excessifs après une chirurgie ou un traitement dentaire.

En outre, les femmes peuvent souffrir de saignements menstruels abondants ou avoir des problèmes de saignement accrus pendant et après l'accouchement.

Mythe 3 : Il n'existe qu'un seul type de vWS.

Réalité : Il existe trois principaux types de vWS et plusieurs sous-types.

Le type 1 de VWS est la forme la plus courante et la plus légère. Dans le type 1, le corps a un faible facteur de von Willebrand. Les personnes atteintes de diabète de type 1 peuvent également présenter de faibles taux de facteur VIII, une autre protéine de la coagulation sanguine. Selon le Center for Disease Control and Prevention (CDC), 85 % des personnes traitées par la vWS aux États-Unis souffrent de diabète de type 1.

Dans la vWS de type 2, l'organisme produit une quantité normale de facteur de Willebrand, mais la protéine de coagulation ne fonctionne pas comme elle le devrait. Il existe quatre sous-types de type 2 : 2A, 2B, 2M et 2N, selon le problème du facteur von Willebrand. Chaque sous-type est traité différemment.

Le type 3 de la vWS est la forme la plus rare et la plus lourde. Dans le type 3, l'organisme fabrique peu ou pas de facteur de Willebrand et a un faible taux de facteur VIII.

Mythe 4 : La vWS est facile à diagnostiquer.

Fait : Comme la plupart des hommes et des femmes atteints de SPV sont de type 1 et ne présentent donc pas régulièrement des saignements abondants, il se peut qu'ils ne soient pas diagnostiqués avant d'avoir subi un traumatisme grave, qu'il s'agisse d'une chirurgie, d'une blessure ou de soins dentaires. Les saignements de nez, les ecchymoses et les saignements menstruels peuvent tous être attribués à d'autres causes, ce qui complique davantage le diagnostic. Divers tests effectués par un hématologue peuvent fournir un diagnostic précis. Cependant, certains tests peuvent devoir être répétés parce que les valeurs du facteur von Willebrand dans le corps peuvent fluctuer et sont influencées par le stress et les hormones.

Mythe 5 : Il n'existe aucun traitement pour les symptômes de la vWS.

Fait : Il existe des traitements qui aident à contrôler les saignements. Le traitement le plus courant est la desmopressine (DDAVP), qui augmente le facteur von Willebrand dans le sang et peut être prise par injection ou par pulvérisation nasale. D'autres traitements peuvent inclure la thérapie de remplacement de facteur, les médicaments qui aident à prévenir la formation de caillots sanguins et l'hormonothérapie, comme les pilules contraceptives pour les femmes. Le traitement dépend du type et de la gravité de la vWS d'une personne. Par conséquent, il est important que les patients travaillent en étroite collaboration avec leur équipe soignante pour élaborer un plan de gestion.

Nous avons tiré ces mythes et ces faits du site Web de la National Hemophilia Foundation (NHF) des États-Unis.