Hemmkörper

Hemmkörper, sog. Inhibitoren, sind nach wie vor das grösste medizinische Problem im Zusammenhang mit der Behandlung von Hämophilie. 

10 - 15 % der Betroffenen entwickeln im Rahmen der Behandlung mit Faktorkonzentraten Abwehrreaktionen auf die zugeführten Proteine. Der Körper erkennt diese als 'Fremdstoffe' und bekämpft sie. Dies führt dazu, dass die Substitutionstherapie nicht oder nur noch eingeschränkt wirksam ist.

Die Folge davon ist, dass es trotz regelmässiger Behandlung mit Gerinnungspräparaten zu Blutungsereignissen kommen kann, die sehr schlecht zu managen sind. 

Die Forschung hat schon vor etlichen Jahren für Hemmkörper-Patienten Produkte entwickelt, die die Gerinnungskaskade geschickt umgehen und damit die Gerinnung des Betroffenen stabilisieren können.

Leider sprechen nicht alle Betroffenen gleich gut auf diese Präparate an. 

Bispezifischer Antikörper
Das Produkt (Emicizumab) wurde in mehreren Zulassungsstudien bei Patienten mit schwerer Hämophilie A mit und ohne FVIII-Hemmkörper geprüft und ist in der Schweiz seit 2019 zugelassen. Bei dieser Art der Blutungsprophylaxe wird ein entsprechender Antikörper subkutan (unter die Haut) injiziert, der sowohl Faktor IXa als auch Faktor X bindet. Durch die Bindung beider Faktoren wird die Aktivierung von FX verstärkt und die Blutgerinnung beschleunigt. Emicizumab kann wöchentlich, alle zwei Wochen oder alle 4 Wochen subkutan appliziert werden.

Europäisches Inhibitor Netzwerk

Da Betroffene mit Hemmkörpern oft isoliert sind und kaum in Kontakt mit andern Menschen kommen, die die gleichen Probleme haben, hat das EHC ein Europäisches Inhibtor Netzwerk (EIN) geschaffen.  Es geht darum, die Lebensqualität dieser Menschen zu verbessern. Es hat deshalb folgendes Angebot:

- Webseite für Betroffene 'inhibitor.ehc.eu'

- Kontaktstellen in den Ländern der EU. Für die Schweiz ist dies die Mail-Adresse
  switzerlandOyMYc2ZNh1J95FXinhibitor-network.eu 

- jährliche Treffen für alle Betroffenen um sich auszutauschen und Netzwerke zu
  bilden

Weiter Infos entnehmen Sie dem beil. Flyer.